2008年9月12日 星期五

天生沒有指紋 家族遺傳怪病所致


天生沒有指紋 家族遺傳怪病所致





  由於患有一種罕見的遺傳怪病,美國弗吉尼亞州的空姐謝麗爾·美娜德竟天生沒有任何指紋!由於沒有指紋,給她的工作和生活都帶來大量意想不到的麻煩。而在美娜德家中,除了她的軍官父親指紋正常外,全家人也都沒有指紋!據悉,美娜德一家是世界上惟一已知的患有這種怪病的家族,而全世界的“無指紋人”總計不超過20個!

  據悉,美娜德出生時就患有一種名為“網狀色素性皮膚病”(DPR)的罕見遺傳性疾病,導致她天生10個手指沒有指紋。此外,她的10個腳趾也沒有獨特的趾紋,而且她的皮膚沒有汗腺,無法正常排汗。不僅如此,在美娜德家中,她母親和1個妹妹也全都沒有指紋,全家人中隻有她的軍官父親指紋是正常的。由於美娜德的父親在軍隊工作,並擁有最高安全級別,因此他的全家人都必須頻繁地錄取指紋。然而,由於妻子、女兒沒有指紋,給他的工作和生活帶來了很多障礙。

  據悉,身為一名空姐的美娜德經常會進出各國海關口岸,必須錄取指紋才能鑒定身份。然而由於沒有指紋,她不得不為了証明自己的身份而費盡周折。她回憶說:“每次在進空姐審核時,我必須獲得美國聯邦航空管理處的証明。這種事情我的同事隻用花2周,但我卻得花費14周。”而在當上空姐之前,美娜德在求職時也經歷了無數次與指紋相關的麻煩,四處碰壁。

  然而,沒有指紋只是美娜德面對的眾多麻煩之一。表面上,DPR似乎不會給患者帶來生命威脅,但實際上卻是極度危險的。人體無法排汗意味著任何一個熱天或者劇烈的活動都會讓他們中暑。比如美娜德,她就不能騎自行車太久,幾分鐘就得把頭伸進水中降溫,否則就會中暑。她經常手握冰袋,大多數時間都得使用空調,這樣的痛苦幾乎要陪伴她一輩子。

  據悉,DPR這種疾病通常由家族中的女性遺傳給下一代,患者除了沒有指紋和無法排汗之外,通常還表現出多種不同症狀,例如頭發稀疏、沒有牙齒、指甲營養不良易斷、皮膚上有色素沉著等等。據專家解釋,通常胎兒發育到11周時開始長出指紋,但這時如果體內某個基因發生突變,身體就不會發出催生指紋的信號,就會導致出現美娜德一家人遭遇的DPR疾病,終身沒有指紋。令人欣慰的是,瑞士一家名為“apoxis”的醫藥公司已經研究出了一種基因療法來糾正DPR導致的許多問題,並有望在2年之內進行人體試驗。如果成功的話,將能令患者長出頭發和牙齒、汗腺。不過,該療法仍不太可能令患者長出屬於自己的指紋。


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